روز جهانی هموفیلی چه روزی است؟
بیماری هموفیلی از بیماری های با اختلالات خونریزی دهنده و وابسته به جنس است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود زیرا پروتئین های لخته کننده به اندازه کافی در خون وجود ندارد.
17 آوریل هر سال به عنوان روز جهانی هموفیلی برای بالا بردن آگاهی مردم جهان نسبت به این بیماری تعیین شده است. در این بخش از پلاس وی به مناسبت روز جهانی هموفیلی شما را با این بیماری آشنا می کنیم.
روز جهانی هموفیلی توسط فدراسیون جهانی هموفیلی در سال 1989 نامگذاری شد و تاریخ آن را 17 آوریل (مصادف با 28 فروردین) مشخص کردند که این تاریخ تولد موسس سازمان عمومی به نام فرانک اسکنابل نیز است.
هدف برگزاری روز جهانی هموفیلی
هدف روز جهانی هموفیلی، افزایش آگاهی در مورد بیماری و دیگر اختلالات خونریزی و همچنین جمع آوری پول بیشتر برای افرادی است که توان پرداخت هزینه درمان را ندارند.
تاریخچه بیماری هموفیلی
هموفیلی اولین بار در قرن دهم کشف شد؛ هنگامی که درمانگران روی افراد مختلفی مخصوصاً مردان که به دلیل خونریزی بعد از یک آسیب دیدگی کوچک جان خود را از دست داده بودند، آزمایشات مختلفی انجام دادند. در آن زمان نام بیماری هموفیلی، ابولکاسیس بود و متاسفانه به دلیل تکنولوژی محدود روز، غیر ممکن بود که بتوانند شرایط را به درستی تحلیل کنند.
تحقیقات تاریخی مختلفی در مورد هموفیلی انجام شده بود . این تحقیقات معمولاً روی اعضای خانواده های شاهنشاهی اروپایی تمرکز بیشتری داشت و اغلب بیماری های آن ها را در آن زمان با اسپیرین که رقیق کننده خون است ، انجام می دادند که علائم هموفیلی را بدتر می کرد .
سپس در سال 1803 دکتر "جان کنارد اتو" از فیلادلفیا شروع به مطالعه مبحثی به نام خونریزی کرد و این مطالعه را گسترش داد و متوجه شد که این یک بیماری ارثی و ژنتیکی است که از مادران سالم به مردان انتقال پیدا می کند. هموفیلی در سال 1937 به دو نوع تقسیم می شد:هموفیلی آ و ب.
هیچ درمانی تا به امروز برای هموفیلی کشف نشده است اما این بیماری را می توانند با فاکتور های منعقد کننده خون روی یک پایه منظم کنترل کنند و از خونریزی های شدید جلوگیری شود.
انواع هموفیلی
بیماری هموفیلی بر اساس نوع کمبود هر فاکتور به چند نوع تقسیم شده است. در بدن انسان 13 نوع فاکتور انعقادی، از جنس پروتئین وجود دارد. شایع ترین نوع آن بیماری «ون ویلبراند» و سپس کمبود فاکتور هشت یا هموفیلی A و بعد از آن کمبود فاکتور 9 یا بیماری هموفیلی B است. بیماری هموفیلی برحسب شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می شود.
نشانه های بالینی هموفیلی
نشانه های بالینی در دوران نوزادی و کودکی عبارتند از:
- تشنج نوزاد
- بیقراری
- نخوردن شیر کافی از سینه مادر یا شیر خشک
- کبودی هایی بر روی پوست در اثر زمین خوردن و خونریزی های پوست
- خونریزی در مفصل زانو
- خونریزی از مفاصل مچ پا، آرنج و در درجه بعد سایر مفاصل
- خونریزی در ماهیچه و خونریزی در سایر اندام ها
- خونریزی بی دلیل از بینی و دهان و لثه
- خونریزی غیرطبیعی پس از واکسیناسیون
- درد، تورم یا سفتی در مفاصل
- مشاهده ی خون در ادرار یا مدفوع
- درد ناگهانی، تورم و احساس گرما در مفاصل بزرگ
