بیماری ای ال اس چیست و چه علائمی دارد؟
بیماری ای ال اس بیماری ناتوان کننده و پیشرونده است که با تحت تاثیر قرار دادن سلولهای عصبی موجود در مغز و نخاع منجر به ضعف ماهیچه ها و مرگ زودرس بیمار می شود. اگر می خواهید در رابطه با این بیماری بیشتر بدانید این بخش از بهداشت و سلامت پلاس وی را مطالعه نمایید.
بیماری ای ال اس چیست؟
بیماری "ای ال اس" به لاتین " Amyotrophic Lateral Sclerosis" آمیوتروفیک لاترال اسکلروز نوعی بیماری بدخیم ،پیشرونده و لاعلاج است که باعث اختلال در سیستم عصبی نخاع شده و بتدریج موجب از کار افتادن سلول های این اعصاب میشود. این بیماری باعث انحطاط پیشرونده عصب های حرکتی شده که بین مغز و نخاع حرکت می کنند.
اگر عصبهای حرکتی بمیرند، مغز دیگر توان ارسال سیگنال به عضلات بدن را ندارد بنابراین علائم مغزی به ماهیچه ها نمی رسند و در پی آن ماهیچه ها که ایجاد کننده حرکت در بدن می باشند، به تدریج لاغرتر و کم قدرت تر می شوند؛ کارایی شان مدام کمتر شده و در نهایت از بین میروند.
علائم بیماری ای ال اس
ای ال اس اغلب با پیچش عضلانی و ضعف در اندام های گفتاری بروز پیدا می کند و سرانجام در اندام های دخیل در صحبت کردن؛ غذا خوردن و تنفس تاثیر می گذارد و هیچ درمانی برای این بیماری کشنده وجود ندارد.
علائم و نشانه های بیماری ای ال اس بسته به میزان تاثیر ایجاد شده بر نورون ها در هر فردی متفاوت است . علائم این بیماری شامل موارد زیر است:
- مشکل در راه رفتن و یا انجام فعالیت های عادی روزانه
- ضعف در پاها و یا مچ پا که منجر به افتادن فرد می شود
- ضعف در دست ها
- بروز مشکل در بلع
- گرفتگی عضلات، بازو ها، شانه ها و زبان
- سخت بودن گریه کردن، خندیدن و یا خمیازه کشیدن
- تغییرات رفتاری
ای ال اس ابتدا در دست و پا بروز پیدا می کند و سپس به قسمت های دیگر بدن گسترش پیدا می کند و با پیشرفت بیماری، سلول های عصبی ضعیف و ضعیف تر می شوند و در نهایت از بین می روند و این امر بر فعالیت هایی مانند جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و تنفس تاثیر گذار خواهد بود.
به طور کلی در مراحل اولیه ای ال اس، هیچ دردی وجود ندارد اما در مراحل بعدی درد غیر قابل تحمل خواهد شد. ای ال اس معمولا در کنترل مثانه و حواس تاثیر گذار نیست.
علل بیماری ای ال اس
ای ال اس بر سلول های عصبی که کنترل حرکات عضلانی مانند راه رفتن و یا صحبت کردن (نورون های حرکتی) را بر عهده دارند، تاثیر می گذارد . ای ال اس باعث می شود که نورون های حرکتی ضعیف شده و سپس از کار بیفتند که نورون های حرکتی از مغز تا نخاع و از نخاع تا عضلات در سراسر بدن امتداد یافته اند و در صورتی که نورون های حرکتی آسیب ببینند، ارسال پیام به عضلات متوقف می شود و بنابراین عضلات دیگر قادر به انجام وظایف خود نیستند.
بروز بیماری ای ال اس در 5 تا 10 درصد افراد به دلیل ویژگی های ارثی می باشد اما علت بروز آن در سایر افراد هنوز مشخص نیست و نتایج حاصل از تحقیقات صورت گرفته حاکی از تعامل عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز این بیماری است .
عوامل خطر
عوامل خطر برای بروز بیماری ای ال اس شامل موارد زیر است:
- وراثت :
در اکثر مبتلایان به ای ال اس خانوادگی امکان ابتلای فرزندان این افراد به این بیماری 50% است.
- سن :
خطر ابتلا به بیماری ای ال اس با افزایش سن بیشتر می شود ، به طوری که بیشتر افراد مبتلا به این بیماری در بازه سنی 40 تا 60 سال قرار دارند .
- جنسیت :
قبل از سن 65 سالگی امکان ابتلا به بیماری ای ال اس در مردان بسیار بیشتر از خانم ها است ، درحالی که بعد از سن 70 سالگی هر دو جنس دارای میزان احتمالی مشابه ای نسبت به ابتلا به این بیماری هستند.
- ژنتیک :
مطالعات انجام شده بر روی ژنوم انسان حاکی از آن است افرادی که دارای سابقه خانوادگی بیماری ای ال اس هستند ، دارای تفاوت های ژنتیکی با سایر افراد می باشند که این تغییرات ژنتیکی ممکن است باعث افزایش احتمال ابتلا به بیماری ای ال اس در افراد شود.
عوامل محیطی، مانند موارد زیر نیز ممکن است باعث بروز بیماری ای ال اس شود:
- سیگار کشیدن :
استعمال دخانیات تنها عامل خطر آمیز محیطی برای بیماری ای ال اس است و به نظر می رسد که خطر ابتلا به این بیماری در خانم هایی که سیگار می کشند به ویژه پس از یائسگی بیشتر است.
- قرار گرفتن در معرض سموم محیطی :
برخی شواهد حاکی از آن است که قرار گرفتن در معرض سرب و یا مواد دیگر در محیط کار و یا خانه می تواند با بروز بیماری ای ال اس مرتبط باشد و مطالعات زیادی انجام شده است اما هیچ ماده شیمیایی واحدی به طور مستقیم با بروز این بیماری همراه نبوده است.
- خدمت سربازی :
مطالعات نشان می دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده اند، در معرض خطر بیشتر ابتلا به بیماری ای ال اس قرار دارند و هنوز مشخص نیست که چه چیزی در خدمت نظامی باعث بروز این بیماری می شود. فرضیه هایی مبنی بر قرار گرفتن در معرض برخی فلزات و یا مواد شیمیایی، صدمات آسیب زا، عفونت های ویروسی و فشار شدید در این زمینه وجود دارد.
درمان بیماری ای.ال.اس
متاسفانه تا به امروز هیچ دارویی برای معالجه این بیماری کشف نشده است و ی ال اس، همچنان هیچ درمانی ندارد. اما اگر زود تشخیص داده شود، ممکن است بتوان برخی از علائم را درمان کرد و کنترل ماهیچه ای را به مدت طولانی تری حفظ کرد.تنها داروئی که تا حدودی پروسه بیماری را به تاخیر می اندازد و پزشک متخصص می کند ، قرص ریلوزوله (ریلوتک) می باشد که تنها اثری چند ماهه دارد.
راه های کنترل علائم
اگر بیماری زود تشخیص داده شود، ممکن است بتوان برخی از علائم را درمان کرد و کنترل ماهیچه ای را به مدت طولانی تری حفظ کرد.در طول مراحل اولیه بیماری، برخی از انواع درمان ها می تواند به بهبود کیفیت زندگی کمک کند.
فیزیوتراپی :
با فیزیوتراپی عملکرد ماهیچه های بزرگتر در بیماران ای ال اس که برای ایستادن، راه رفتن، حفظ تعادل و غیره به کار می روند، بهتر می شود.
کار درمانی:
با کاردرمانی عملکرد فعالیت های ماهیچه های کوچکتر در بیماران بهتر شده و آنها بهتر می توانند فعالیت هایی مثل بستن دکمه لباس، استفاده از چنگال یا قاشق یا مسواک زدن را انجام دهند.
گفتار درمانی:
گفتار درمانی نه تنها به کنترل ماهیچه های زبان و واضح تر صحبت کردن کگفتار درمان ها به مدیریت مشکلات بلع نیز کمک می کنند.
استفاده از ابزارهای مخصوص و تکنولوژی های جدید :
استفاده از ویلچرهای برقی ، فشار مثبت پیوسته به راه هوایی (CPAP)، برای کمک به تنفس در هنگام خواب ، ابزارهای تولید گفتار ، استفاده از کامپیوترهایی با نرم افزار تشخیص چشم، استفاده از دستگاهی برای فعال نگه داشتن ریه ها همه به افراد مبتلا به این بیماری کمک می کند.
زمان مراجعه به پزشک
اگر ایجاد گرفتگی ماهیچه در پا یا احساس ضعف در دست، روزها یا هفته ها باقی ماند، باید با پزشک ملاقات کرد. حتما به تغییرات احساس ماهیچه ها در دست ها و پاها توجه شود.
اگر تغییری در گفتار یا راه رفتن خود مشاهده نمودید، حتما به پزشک مراجعه کنید.اگر علائم مربوط به این بیماری را داشتید که در برخی از مواقع مشابه بیماری های دیگر است ، هرچه زودتر، به پزشک مراجعه نمایید تا از علت ایجاد علائم مطلع شوید.
عوارض جانبی بیماری ای ال اس
با پیشرفت بیماری ای ال اس باعث بروز عوارضی می شود؛ مانند:
- مشکلات تنفسی :
با گذشت زمان، ای ال اس عضلات مورد استفاده در فرآیند تنفس را فلج می کند و ممکن است فرد برای تنفس کردن نیازمند استفاده از دستگاه های تنفسی شود و در برخی موارد دیگر نیز، برای تنفس راحت تر، پزشک متخصص سوراخی در جلوی گلو بیمار ایجاد کرده و تراشه ای مخصوص برای تنفس راحت تر در آن قرار می دهد .
شایع ترین علت مرگ برای مبتلایان به بیماری ای ال اس، نارسایی تنفسی است و به طور میانگین مرگ ناشی از بیماری ای ال اس، سه تا پنج سال بعد از ابتلا به این بیماری رخ می دهد اما با این حال، برخی از افراد مبتلا به ای ال اس تا 10 سال و یا بیشتر عمر کرده اند.
- مشکلات گفتاری :
بیشتر افراد مبتلا به ای ال اس در صحبت کردن مشکل دارند که این مشکلات به صورت تدریجی بروز پیدا کرده و رفته رفته شدید تر میشود و در نهایت صحبت کردن برای فرد بیمار تا جایی دشوار می شود که او نیازمند استفاده از فناوری های پیشرفته در این زمینه است.
- مشکلات بلع:
مبتلایان به ای ال اس همچنین ممکن است به دلیل دشوار بودن غذا خوردن دچار مشکلاتی نظیر سوء تغذیه و یا کمبود آب بدن شوند و این افراد همچنین در معرض خطر ورود مواد غذایی ، مایعات و یا بزاق به ریه ها هستند که این امر می تواند باعث بروز ذات الریه در آن ها شود و استفاده از لوله تغذیه می تواند سبب کاهش این خطرات شده و غذا خوردن را برای بیمار راحت تر کند.
- جنون:
برخی از مبتلایان به ای ال اس دچار مشکلات حافظه ، تصمیم گیری ، زوال عقل و یا حتی جنون نیز می شوند.
طول عمر بیمار پس از شروع بیماری
افراد مبتلا به ای ال اس ، پس از تشخیص بیماری با توجه به روند و کیفیت درمان بین دو تا سه سال زندگی می کنند ؛ گفتنی است زندگی تا پنج سال هم در میان بیماران گزارش شده است.